La atrofia multisistémica (MSA, por sus siglas en inglés), un trastorno neurodegenerativo con similitudes con la enfermedad de Parkinson, es causada por un tipo recién descubierto de prión, parecido a las proteí­nas mal plegadas implicadas en enfermedades cerebrales progresivas incurables como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), según revelan dos nuevos trabajos de investigación liderados por cientí­ficos de la Universidad de California en San Francisco (UCSF), en Estados Unidos.

Los hallazgos, publicados en ‘Proceedings of the National Academy of Sciences’, sugieren nuevos enfoques para el desarrollo de tratamientos para la atrofia multisistémica, que en la actualidad no tiene cura, pero también plantean una potencial preocupación para los médicos o cientí­ficos que están en contacto con tejido MSA.

Los resultados marcan también el primer descubrimiento de una enfermedad humana causada por un nuevo prión en 50 años, ya que el trabajo de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos en la década de 1960 mostró que el tejido cerebral humano infectado con la ECJ podrí­a transmitir la neurodegeneración en los chimpancés.

No fue hasta 1982 que se determinó entonces que la misma proteí­na priónica causa la encefalopatí­a espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las ‘vacas locas’ en el ganado y la llamada “variante” de ECJ en humanos tras el consumo de carne de res contaminada por la EEB o de otros tejidos.

Al principio, la idea de que una simple proteí­na podrí­a replicarse y propagar la enfermedad fue desestimada por la comunidad cientí­fica, ya que un principio de la biologí­a moderna sostení­a que sólo los virus y los microbios vivos, como las bacterias, pueden transmitir patologí­as. Pero el trabajo posterior de Prusiner y otros expertos llevó a entender cómo funcionan los priones a nivel molecular.

Prusiner, profesor de Neurologí­a y director del Instituto de Enfermedades Neurodegenerativas (IND, por sus siglas en inglés) en la UCSF, fue galardonado con el Premio Nobel de Fisiologí­a o Medicina por este trabajo en 1997. Entonces, los investigadores de priones sugirieron que proteí­nas similares mal plegadas pueden contribuir a formas más comunes de neurodegeneración, como las enfermedades de Parkinson y Alzheimer. “Ahora, hemos demostrado de manera concluyente que un nuevo tipo de prión provoca atrofia multisistémica”, afirma el profesor asociado de Neurologí­a de la UCSF Kurt Giles, también investigador en IND y autor principal de uno de los dos nuevos estudios sobre este tema.

Por último, a veces comparada con el ‘Dr. Jekyll y Mr. Hyde’, la proteí­na priónica original identificada por Prusiner como responsable de la ECJ, conocida como PrP, puede existir en dos formas: una inofensiva y otra mortal. Los priones PrP en su forma peligrosa, mal plegada, se aferran a otras moléculas PrP cercanas, haciendo que pierdan su forma normal e iniciando una reacción en cadena que se traduce en placas pegajosas e insolubles en todo el cerebro que matan las células y dan como resultado el aspecto tí­pico de “esponjosos” a los cerebros afectados por la ECJ.