Revelan la estructura de la proteína humana causante de fibrosis quística
Científicos estadounidenses han conseguido cartografiar la estructura tridimensional para una de las moléculas responsable del trastorno genético Fibrosis quística.
El equipo de la bioquímica Jue Chen, de la Universidad Rockefeller en Nueva York, Estados Unidos, ha constatado que la estructura de esa proteína humana es casi idéntica a la que ella y sus colaboradores desentrañaron previamente en la versión de la proteína correspondiente al pez cebra.
Con estas nuevas y detalladas reconstrucciones de dichas estructuras moleculares, será posible empezar a averiguar cómo exactamente funciona esta proteína en condiciones normales, y cómo los errores en ella ocasionan la fibrosis quística.
La fibrosis quística surge de mutaciones en un único gen, que codifica para una proteína que forma un canal a través del cual pasan los iones de cloruro hacia dentro y hacia fuera de las células. Los errores en esta proteína, llamada CFTR, pueden llevar a la acumulación de un “moco” pegajoso y espeso. Dicha acumulación puede ocasionar problemas respiratorios o infecciones respiratorias, potencialmente letales.
