Nefrólogos infantiles de toda España alertaron el pasado miércoles de una enfermedad “ultra rara” y mortal que en el 60% de los casos afecta a pacientes pediátricos. Se trata del Sí­ndrome Geolí­tico Urémico atí­pico (SHUa), una patologí­a cuyas complicaciones causan la muerte a uno de cada diez pacientes y un fallo renal en más de la mitad de los afectados.

Los nefrólogos reunidos en las jornadas de nefropediatrí­a que han tenido lugar en el Hospital Universitario La Fe de Valencia alertaron de que estas complicaciones son mucho más agresivas en niños que en adultos y resaltaron la importancia de un mayor conocimiento de la patologí­a entre los profesionales de la salud para realizar un diagnóstico precoz y un posterior tratamiento eficaz.

Los expertos explicaron que el SHUa es una enfermedad ‘ultra rara’, muy grave, de mal pronóstico y elevada mortalidad que es causada por un fallo del sistema inmune primario. Su principal consecuencia es la microangipatí­a trombótica, es decir, un riesgo constante de trombosis que puede causar daños repentinos en cualquier órgano vital. Además, indicaron que los principales sí­ntomas del SHUa son una anemia hemolí­tica no inmune, una disminución de plaquetas o trombocitopenia y una insuficiencia renal.

La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, desde el recién nacido a la edad adulta, pero los nefrólogos indicaron que el 60% de los pacientes con esta patologí­a se diagnostican antes de los 18 años. El jefe del Servicio de Nefrologí­a Infantil del Hospital La Fe de Valencia, Santiago Mendizábal, aseguró que “la gravedad clí­nica es mayor en el paciente pediátrico, y el fallo renal, que predomina en todos los afectados, es más rápido”. El doctor también indicó que el 10% de los afectados muere tras un primer episodio y progresa a fallo renal sin recuperación en más del 50% de los casos en el primer año posterior al diagnóstico. Por ello, Mendizábal aseguró que el diagnóstico debe realizarse “rápidamente” en la fase inicial porque “es una patologí­a que puede llegar a ser dramática, ya que es muy agresiva, muy grave y progresa muy rápidamente, con riesgo de muerte y de lesiones irreversibles en distintos órganos”.