Jueves, 17 de Abril de 2014
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Cardiopatías congénitas

Comunicación interauricular

Las comunicaciones interauriculares (CIA) se producen por defectos en el tabique interauricular, lo cual hace que la sangre fluya desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha. La localización del defecto en el tabique interaricular es variable, por lo que se suelen distinguir varios tipos. El defecto del tipo seno venoso se localiza en la parte alta del tabique interauricular, próximo a la entrada de la cava superior. La CIA tipo ostium secundum es la más frecuente y se localiza en la parte media del tabique interauricular. La CIA tipo ostium primum se localiza en la parte baja del tabique interauricular, inmediatamente adyacente a las válvulas aurículo-ventriculares, y es una forma de defecto del canal aurículo-ventricular. Un caso especial de cortocircuito izquierda-derecha a nivel auricular es el que se produce por la ausencia congénita del tabique interauricular, lo que da lugar a una aurícula única, que es una anomalía poco frecuente.

Etiología

La causa de los defectos del tabique interaricular no es bien conocida. Lo más frecuente es que se encuentren de forma aislada, sin causa evidente ni enfermedad concomitante. En algunos casos, sin embargo, se encuentra una etiología. Así, la rubeola de la madre durante el embarazo se ha relacionado con defectos del tabique interaricular en el hijo. Diversos síndromes genéticos, como el de Ellis-van Cleveld y el de Holt-Oram muestran una incidencia aumentada de CIA, al igual que en el síndrome TAR, que cursa con trombocitopenia y agenesia o hipoplasia del radio. La aurícula única suele observarse en pacientes con síndrome de Ellis-van Cleveld o asociada a asplenia o polisplenia. En la trisomía 21 o síndrome de Down se observa una incrementada incidencia de defectos del canal aurículo-ventricular. Además, existe una forma familiar de defectos del canal aurículo-ventricular, que se transmite mediante herencia autosómica dominante. Por otro lado, la CIA tipo ostium secundum presenta 2 formas familiares, que se transmiten con una herencia autosómica dominante y que no se asocian a anomalías extracardiacas. La forma familiar más frecuente cursa con CIA tipo ostium secundum y bloqueo aurículo-ventricular. La otra forma familiar es poco frecuente y sólo muestra el defecto del tabique interaricular sin ninguna otra anomalía acompañante.

Manifestaciones

En la mayoría de los casos, los niños y jóvenes con CIA permanecen asintomáticos durante muchos años y el diagnóstico se hace frecuentemente en la edad adulta. En ocasiones los niños refieren disnea y astenia con los esfuerzos. Estos niños suelen mostrar retraso en el desarrollo físico y propensión a las infecciones pulmonares. Las arritmias y la insuficiencia cardiaca derecha son poco frecuentes en los niños, pero aparecen en la mayoría de los adultos con una CIA amplia. Las taquiarritmias dan lugar a palpitaciones y a veces los pacientes acuden con un cuadro de palpitaciones rápidas con molestia precordial y disnea, generalmente debido a fibrilación auricular o taquicardia supraventricular. A veces los pacientes refieren mareo o síncope causados por bloqueo aurículo-ventricular avanzado. La insuficiencia cardiaca derecha cursa con astenia, molestias en el cuello por la distensión yugular, dolorimiento abdominal por la hepatomegalia y congestión abdominal, e hinchazón de piernas por los edemas. En los pacientes con CIA tipo ostium primum, los síntomas pueden aparecer más precozmente si existen otros componentes del canal aurículo-ventricular, como la comunicación interventricular y la anomalías de las válvulas mitral y tricúspide. Los pacientes con síndrome de Lutembacher pueden mostrar síntomas derivados de la estenosis mitral, principalmente disnea de esfuerzo, y las manifestaciones de la insuficiencia cardiaca derecha producida por la CIA se incrementan debido al aumento del cortocircuito izquierda-derecha. Asimismo, en los pacientes con CIA tipo ostium secundum y prolapso mitral con insuficiencia mitral importante, la valvulopatía también puede producir síntomas y aumentar el cortocircuito izquierda-derecha.

Tratamiento

La cirugía de la CIA se recomienda cuando el cortocircuito izquierda-derecha es de 1.5:1 o superior. Se suele recomendar realizar la intervención cuando el niño tenga entre 2 y 4 años. En algunos casos, los síntomas no permiten esperar hasta los 2 años y en niño tiene que ser intervenido antes. Además, en algunos casos se produce el cierre espontaneo de la CIA, aunque esto suele ocurrir en los defectos tipo ostium secundum más pequeños y en los que se acompañan de aneurisma del tabique interauricular. No se aconseja retrasar la intervención mucho después de los 4 años de edad para evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar reactiva y, como la reparación puede ser curativa, para permitir una actividad física normal. En algunos casos, sin embargo, el diagnóstico es hecho en niños mayores o en adultos y la intervención tiene que realizarse entonces. La cirugía de la CIA requiere circulación extracorpórea y consiste en el cierre del defecto con sutura si es posible o, como ocurre en al mayoría de los casos, con un parche de material protésico.

En la última década se ha venido utilizando el cierre de la CIA tipo ostium secundum con una membrana o paraguas doble colocado con un catéter por vía percutánea. Para guiar la colocación del paraguas se puede utilizar la fluoroscopia o la ecocardiografía transtorácica. La técnica ha demostrado ser efectiva en muchos casos. Sin embargo, está limitada por la dificultad en el centrado del paraguas, la necesidad de que la CIA esté separada de otras estructuras cardiacas importantes y la incapacidad de cerrar defectos muy amplios.

 

Comunicación interventricular

La comunicación interventricular (CIV) es habitualmente congénita y se produce por un defecto del tabique interventricular, el cual permite que durante la sístole pase sangre desde un ventrículo a otro, generalmente desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho. La CIV puede localizarse en cualquiera de las porciones del tabique interventricular: el tabique membranoso, el tabique de entrada, el tabique trabeculado y el tabique de salida o infundibular. La CIV perimembranosa se localiza cerca del borde superior derecho de la válvula tricúspide; la CIV del septo de entrada se localiza debajo de la valva septal tricúspide; la CIV conoseptal se localiza por encima de la unión entre la valva septal tricúspide y el músculo papilar del cono; la CIV subpulmonar se localiza en el tracto de salida del ventrículo derecho o infundíbulo por debajo de la válvula pulmonar; la CIV muscular se localiza en cualquier parte del septo trabeculado.

Las CIV más frecuentes son las perimembranosas y las musculares. Las CIV del septo de entrada suelen formar parte de los defectos del canal AV. La incidencia de la CIV puede ser de hasta de 7 por cada 1000 recién nacidos vivos, aunque en muchos casos se trata de defectos pequeños que se cierran en el primer año de vida. La CIV puede ser una anomalía aislada o acompañarse de otras malformaciones cardiovasculares, como ocurre en la tetralogía de Fallot, transposición de las grandes arterias, ventrículo de doble salida, ductus arterioso persistente y coartación aórtica. En un 5% de los casos de CIV, se desarrolla posteriormente insuficiencia aórtica, la cual se suele encontrar a partir de los 5 años de edad; esta anomalía puede ser debida a un defecto congénito o a una herniación de una valva aórtica a través del defecto, lo cual ocurre más frecuentemente con la valva derecha o con la no coronariana y en la CIV subpulmonar.

Manifestaciones

Dado que la mayoría de las CIV son pequeñas o de tamaño moderado y el cortocircuito izquierda-derecha no es severo, los neonatos y lactantes suelen estar asintomáticos y la anomalía es descubierta al estudiar el soplo sistólico. Cuando la CIV es algo mayor puede producir síntomas ligeros en niños menores de 1 año, como disnea y taquipnea. Sin embargo, en las CIV amplias los síntomas aparecen precozmente con frecuencia, incluso a los pocos días del nacimiento. En estos casos los niños presentan disnea, taquipnea, hepatomegalia y retraso del crecimiento. A pesar de que las CIV no suelen dar síntomas en el neonato y lactante, es la cardiopatía congénita que más frecuentemente produce insuficiencia cardiaca en niños de más de 2 semanas de vida. Es frecuente que la insuficiencia cardiaca sea precipitada por algún factor coadyuvante, como una infección, fiebre o anemia. A veces la madre consulta porque el niño no acepta la alimentación con normalidad, se fatiga durante las tomas o presenta un retraso en el crecimiento. Otras veces, principalmente en niños mayores, la primera manifestación es una arritmia, hemoptisis o endocarditis infecciosa.

En los niños mayores de 1 año que se han mantenido asintomáticos, lo habitual es que tengan una CIV pequeña y sólo muestran el soplo sistólico. Con menos frecuencia, la CIV es mayor y desarrollan insuficiencia cardiaca a estas edades, refiriendo entonces disnea de esfuerzo y fatiga muscular. Una vez pasado el primer año de edad, lo habitual es que el niño llegue a la edad adulta sin mostrar síntomas. Igualmente, los adultos que se han mantenido asintomáticos durante toda la infancia es poco frecuente que desarrollen síntomas, ya que suelen presentar CIV pequeñas. Sólo en raros casos, los adultos inician manifestaciones de insuficiencia cardiaca causados por una CIV. Más raro todavía es que desarrollen un complejo de Eisenmenger, refiriendo entonces disnea, mareos y, a veces, síncope, encontrándose en la exploración física cianosis y acropaquias, y poliglobulia en el hemograma.

Tratamiento

Todos los pacientes con CIV deben recibir profilaxis de endocarditis bacteriana cuando esté indicado. Los pacientes con defectos pequeños suelen permanecer asintomáticos toda su vida y no requieren otro tipo de tratamiento. Los pacientes con defectos mayores que desarrollan insuficiencia cardiaca, deben recibir tratamiento con diuréticos y digoxina. Dada la dificultad de la reparación quirúrgica de la CIV en neonatos y lactantes pequeños, y los riesgos de la cirugía a estas edades, se recomienda intentar el control de los síntomas con los fármacos y retrasar la intervención. Cuando el niño llegue a los 6 meses de edad, si la insuficiencia cardiaca persiste o hay un importante retraso en el crecimiento, debe valorarse la cirugía. También debe hacerse en los niños asintomáticos y con buen desarrollo, pero que presentan una CIV grande con hipertensión pulmonar. En estos casos, si el cateterismo demuestra una presión pulmonar superior al 50% de la sistémica, está indicada la cirugía.

En los niños mayores de 1 año y en los adultos, la intervención está indicada si el Qp/Qs es de 2:1 o mayor, aunque la presión pulmonar sea normal. La cirugía en niños menores de 6 meses de edad sólo debe hacerse si persisten síntomas importantes de insuficiencia cardiaca a pesar del tratamiento farmacológico. La cirugía en niños menores de 3 meses tiene una mortalidad de hasta el 20%, por lo que sólo debe indicarse en caso de extrema necesidad. Algunos autores realizan un banding del tronco pulmonar en estos niños y dejan la corrección definitiva para cuando sean mayores. El banding estenosa la arteria pulmonar, con lo que diminuye el cortocircuito izquierda-derecha y el niño suele mejorar; sin embargo, tiene el inconveniente de que puede ser insuficiente o excesivo, y de que suele dejar estenosis pulmonar residual incluso aunque se libere en la cirugía correctora.

La intervención consiste en la oclusión de la CIV con un parche de pericardio o de material protésico, llegando hasta el defecto a través de la aurícula derecha y válvula tricúspide, aunque ocasionalmente se hace por vía transaórtica, transpulmonar o transventricular. En los últimos años se ha venido utilizando con cierto éxito el cierre de la CIV con una membrana o paraguas colocado con un catéter a través de una punción percutánea. Este método tiene el inconveniente de que no puede usarse en las CIV próximas a estructuras importantes, como la válvula aórtica o el nodo AV; por este motivo, su principal indicación son las CIV musculares. Los resultados tardíos son satisfactorios en la gran mayoría de los casos; algunos pacientes, incluso, mantienen una calidad de vida y situación hemodinámica similar a la de una persona normal. La complicación post-quirúrgica más frecuente es el bloqueo AV, que puede llegar a requerir la implantación de un marcapasos definitivo en algunos casos.

En algunos pacientes puede quedar un discreto defecto residual a través de la sutura del parche, pero esto no suele producir inconvenientes y sólo en raros casos es necesaria la reintervención. Ocasionalmente, los pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardiaca a la larga, debido a depresión residual de la contractilidad del ventrículo izquierdo. Algunos presentan un gasto cardiaco normal en reposo, pero que no aumenta con el ejercicio. Ciertos pacientes pueden mostrar hipertensión pulmonar a pesar de un correcto cierre del defecto; esta hipertensión pulmonar puede ser secundaria a una enfermedad vascular pulmonar residual o a disfunción del ventrículo izquierdo. Estas alteraciones son más frecuentes en los casos más evolucionados y no se suelen observar cuando la cirugía se hace entre los 6 meses y el primer año de vida. En los pacientes con resistencias vasculares pulmonares muy elevadas, principalmente cuando el cortocircuito es derecha-izquierda, la cirugía está contraindicada y la única medida a aplicar es el tratamiento de mantenimiento.


Ductus arterioso persistente

El ductus arterioso persistente tiene una incidencia inferior a 1 por cada 1000 recién nacidos vivos, aunque es mayor en los niños prematuros. El ductus arterioso conecta el origen de la arteria pulmonar principal y la aorta por debajo de la arteria subclavia izquierda. Habitualmente, el ductus se cierra en las primeras horas de vida. En los casos en los que persiste, la pared del ductus suele mostrar edema y alteraciones histológicas que hacen pensar que se trata de una anomalía primaria que lleva a que no siga su evolución natural hacia el cierre. En la mayoría de los casos el ductus es una anomalía aislada, pero puede acompañar a otras malformaciones congénitas, principalmente la coartación aórtica, CIV, estenosis pulmonar y estenosis aórtica.

Manifestaciones clínicas

En la mayoría de los casos, el ductus no es muy grande y no produce síntomas. Entonces el ductus es diagnosticado al auscultar el soplo característico. En los ductus con cortocircuito izquierda-derecha importante, puede producirse insuficiencia cardiaca en la infancia, a veces incluso en el recién nacido. En estos casos puede encontrarse a un niño con retraso en el desarrollo, que muestra taquipnea, retracción intercostal o subcostal y hepatomegalia. Si el ductus no produce insuficiencia cardiaca en los 6 primeros meses de vida, es muy raro que lo haga posteriormente. Cuando el ductus se descubre en un niño mayor o en un adulto, suele ser un hallazgo casual en un paciente asintomático. En los casos evolucionados, el aumento de las resistencias vasculares pulmonares puede invertir el cortocircuito, apareciendo entonces cianosis y acropaquias. Los ductus grandes, que provocan insuficiencia cardiaca importante en el recién nacido o lactante, pueden mantener el cuadro durante algunos años. En los adultos, el ductus puede dilatarse y calcificarse, llegando a romperse en algunas ocasiones.

Tratamiento

El tratamiento inicial de niño con ductus e insuficiencia cardiaca debe incluir la administración de diuréticos y digoxina. Debe realizarse la profilaxis de la endocarditis bacteriana en todos los casos que esté indicada. El tratamiento de elección es el cierre quirúrgico del ductus, que puede realizarse a cualquier edad, incluso en el recién nacido, ya que la técnica tiene una baja incidencia de complicaciones y muerte. Dado esto, incluso se recomienda la ligadura de los ductus pequeños, aunque no produzcan alteraciones hemodinámicas significativas. Algunos autores, sin embargo, prefieren evitar la cirugía en los ductus con cortocircuito insignificante. En los últimos años se ha venido realizando el cierre del ductus con membranas o paraguas colocados con catéter por vía percutánea. Sin embargo, esta técnica también tiene sus riesgos, como el embolismo del aparato y los problemas derivados del cateterismo, además de que puede ser inefectiva en ductus grandes y no es aplicable en lactantes por el pequeño tamaño de los dispositivos necesarios. Tanto la cirugía como el cierre con catéter son efectivos, consiguiéndose eliminar el flujo en la mayoría de los casos. En algunos pacientes queda un cortocircuito residual, que suele ser ligero. Más recientemente se ha introducido el cierre del ductus mediante toracoscopia. Si se produce endarteritis del ductus, el tratamiento es el mismo que el de la endocarditis infecciosa. En estos casos, debe retrasarse el cierre del ductus varios meses después de la curación de la infección, ya que el ductus puede permanecer edematoso y friable durante algún tiempo.


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