Wolfram, síndrome de

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Wolfram, síndrome de
El síndrome de Wolfram es una enfermedad rara, congénita y multisistémica que se cree debida a una disfunción (mal funcionamiento) del ADN tanto nuclear como mitocondrial. El síndrome de Wolfram afecta por igual a hombres y a mujeres y se puede heredar como un rasgo autosómico recesivo. Sus caracteristicas son de una naturaleza muy compleja. Dado que afecta a los procesos de oxidación mitocondrial, especialmente en las células del cerebro, músculos, riñones y páncreas, los principales sintomas asociados a este síndrome son: diabetes insípida, diabetes mellitus y déficit de la visión (pérdida progresiva de la agudeza visual como consecuencia de la atrofía del nervio óptico) y de la audición (en frecuencias agudas) y suele cursar con alteraciones en el tracto urinario.