Wilson, enfermedad de

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Término Definición
Wilson, enfermedad de
Enfermedad genética rara, causada por un defecto congénito, que se caracteriza por una acumulación anormal de cobre en el hígado y en otros tejidos, como cerebro, córnea y riñones, conduciendo al fallo de los mismos. Las manifestaciones neurológicas suelen aparecer en la segunda década de la vida. La enfermedad es progresiva y, si no se trata, evoluciona hacia una hepatopatía crónica (enfermedad del higado) y demencia por difusión del sistema nervioso central. En estos casos los pacientes pressentan una gran invalidez, y su evolución es mala, llegando incluso a la muerte al cabo de pocos años de comenzar la enfermedad. Se hereda como un rasgo autosómico recesivo.